ABSTRACT Background: Pediatric oncology patients (POP) have a high risk of infections due to impaired immunity. Invasive pneumococcal disease (IPD) is an important cause of severe infection in these patients and it is associated with high mortality. This study aimed to evaluate the incidence and risk factors associated with IPD at a Pediatric Oncology Center in Brazil. Methods: This was a retrospective case-control study. All IPD cases in children with cancer from 2005 through 2016 were reviewed. Each case of IPD was matched with two controls from a cohort of patients matched for year of IPD, age and disease in order to assess risk factors. The incidence density was calculated as the number of IPD per 100,000 patients-year. Results: A total of 51 episodes of IPD in 49 patients was identified. All pneumococci were isolated from blood cultures. The median age was five years and 67% were male; mortality rate was 7.8%. The IPD incidence density rate in POP was 311.21 per 100,000 patients-year, significantly higher than the rate in the general pediatric population. Severe neutropenia was the only risk factor associated with IPD, after multivariate conditional logistic regression analysis. Conclusion: Although pneumococcal disease decreased after the introduction of 10-valent pneumococcal vaccine in the Brazilian national immunization schedule in 2010, there was no decrease in the IPD incidence rate in our cohort. A higher coverage rate of pneumococcal vaccination in children in the general population might be necessary to reduce the incidence rate in this high-risk population.

OBJETIVO: Analisar as características epidemiológicas dos adolescentes portadores de neoplasias encaminhados para o Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP/GRAACC) da Universidade Federal de São Paulo, entre os anos de 2000 a 2006. MÉTODOS: Trata-se de um estudo retrospectivo descritivo, em que foram avaliados os dados epidemiológicos dos pacientes, com idade entre dez e19 anos ao diagnóstico, admitidos do ano 2000 a 2006 no IOP/Graacc. RESULTADOS: Do total de 2.362 pacientes admitidos neste período com diagnóstico de câncer, 629 (26,6%) eram adolescentes. A idade média encontrada foi de 13,8 anos, sendo a maioria do sexo masculino (56,8%). Em relação à raça, 60,7% dos pacientes eram brancos. Os tipos de tumores mais frequentes foram: tumores de sistema nervoso central (22,1%), osteossarcoma (14,6%), linfomas (14,5%) e leucemias (14,5%). A sobrevida global, em cinco anos, dos 629 pacientes deste estudo foi de 73,7%. Destaca-se que os adolescentes com rabdomiossarcoma apresentavam doença disseminada e histologia de pior prognóstico, contribuindo para o aumento na taxa de mortalidade deste grupo de pacientes. CONCLUSÕES: Os adolescentes com câncer correspondem a um grupo de pacientes que apresenta características peculiares quando comparado a outros grupos oncológicos. Há diferença histológica dos tumores dos adolescentes com os da infância, em que predominam leucemias e tumores do sistema nervoso central. Nesse contexto, é fundamental facilitar o acesso desses pacientes a centros especializados e oferecer meios apropriados para o diagnóstico precoce e tratamento adequado.

OBJECTIVE: To analyze the epidemiological characteristics of adolescents with cancer referred to an oncologic center, between 2000 and 2006. METHODS: A retrospective descriptive study was carried out in order to evaluate the epidemiological data of patients aged between ten and 19 years at diagnosis and admitted at the Institute of Oncology (IOP/Graacc) of Universidade Federal de São Paulo, Brazil, between 2000 and 2006. RESULTS: Among 2,362 patients admitted during this period with a diagnosis of cancer, 629 (26.6%) were adolescents. Mean age was 13.7 years, being 56.8% male. Regarding race, 60.7% of the patients were white, 30% mulattoes, 6.5% blacks, and 2.5% of patients had no characterization of race in the medical records. The most frequent types of tumors were: central nervous system tumors (22.1%), osteosarcoma (14.6%), lymphoma (14.5%), and leukemia (14.5%). The overall survival at five years was 73.7%. Adolescents with the diagnosis of rhabdomyosarcoma presented disseminated disease and histology of worse prognosis, which contributed for increasing the mortality rate of this group of patients. CONCLUSIONS: Adolescents with cancer are a group of patients with distinct characteristics when compared to other cancer groups. Our results show differences in the prevalence of tumors during adolescence and childhood, in the later leukemias and central nervous system tumors predominate. It is crucial to facilitate the access of adolescents to oncologic centers in order to provide early diagnosis and proper treatment.

OBJETIVO: Analizar las características epidemiológicas de los adolescentes portadores de neoplasias encaminados al Instituto de Oncología Pediátrica (IOP/GRAACC) de la Universidad Federal de São Paulo, entre los años 2000 a 2006. MÉTODOS: Se trata de un estudio retrospectivo descriptivo, en el que fueron evaluados los datos epidemiológicos de los pacientes, con edad entre 10 y 19 años al diagnóstico, admitidos entre los años de 2000 y 2006 en el IOP/GRAACC. RESULTADOS: Del total de 2.362 pacientes admitidos en ese periodo con diagnóstico de cáncer, 629 (26,6%) eran adolescentes. El promedio de edad fue de 13,8 años, siendo la mayoría del sexo masculino (56,8%). Respecto a la raza, 60,7% de los pacientes eran blancos. Los tipos de tumores más frecuentes fueron: tumores de sistema nervioso central (22,1%), osteosarcoma (14,6%), linfomas (14,5%) y leucemias (14,5%). La sobrevida global en cinco años de los 629 pacientes de este estudio fue de 73,7%. Se subraya que los adolescentes con rabdomiosarcoma admitidos al presente estudio presentaban enfermedad diseminada e histología de peor prognosis, contribuyendo al aumento en la tasa de mortalidad de este grupo de pacientes. CONCLUSIONES: Los adolescentes con cáncer corresponden a un grupo de pacientes que presenta características peculiares si comparados a otros grupos oncológicos. Hay diferencia histológica de los tumores de los adolescentes con los de la infancia, en que predominan leucemias y tumores del sistema nervioso central. En ese contexto, es fundamental facilitar el acceso de esos pacientes a centros especializados y ofrecer medios apropiados al diagnóstico temprano y tratamiento adecuado.

OBJETIVO: Avaliar o comportamento da função sistólica do ventrículo esquerdo (VE) pela ecocardiografia em pacientes com osteossarcoma tratados com doxorrubicina com e sem dexrazoxane. MÉTODOS: Foram estudados 55 pacientes com osteossarcoma com ou sem metástase submetidos à quimioterapia (QT) com seis ciclos de doxorrubicina, divididos em dois grupos, conforme o uso de dexrazoxane. Grupo I: 37 pacientes, os quais receberam dexrazoxane (28 do sexo masculino, com média de idade de 15,4 anos). Grupo II: 18 pacientes, que não receberam dexrazoxane (15 do sexo masculino, com média de idade de 15,1 anos). Foram realizadas quatro avaliações ecocardiográficas: 1) antes do início da QT (avaliação inicial); 2) até duas semanas após o terceiro ciclo; 3) até duas semanas após o quinto ciclo e 4) até quatro semanas após o sexto ciclo da QT (avaliação final). A função sistólica do VE foi avaliada pela porcentagem de encurtamento (PE) com o ecocardiograma. Alteração da função contrátil ou toxicidade miocárdica foi definida com valores de PE iguais ou inferiores a 29% e/ou diminuição da PE, em valor absoluto, igual ou superior a 10 unidades do valor inicial de cada paciente. RESULTADOS: Não houve diferença significativa entre os grupos quanto à idade, sexo e raça. A dose cumulativa de doxorrubicina foi significantemente maior no grupo II em todas as fases do tratamento: 174 x 203 mg/m²; 292 x 338 mg/m² e 345 x 405 mg/² (p < 0,0001). A ocorrência de disfunção sistólica do VE, de acordo com os critérios previamente definidos, foi de sete indivíduos no grupo I (18,92%) e de dois no grupo II (11,1%), diferença não significativa (p=0,248). A análise de variância com medidas repetidas não mostrou diferença significativa nas médias da PE ao longo do período de estudo (p=0,967). Entretanto foi encontrada diferença significativa (p=0,029) entre as médias da PE dos grupos I e II nas avaliações 2 (35,67 x 37,21%), 3 (34,95 x 38,47%) e 4 (35,26 x 38,22%). CONCLUSÃO: Os dados do presente estudo indicam que, nos pacientes com osteossarcoma ltratados com doxorrubicina com e sem dexrazoxane, a função sistólica do VE, avaliada pela média da porcentagem de encurtamento, apresentou melhor desempenho no grupo que recebeu a administração de dexrazoxane. A ocorrência de disfunção sistólica, porém, foi semelhante entre os dois grupos de pacientes.

OBJECTIVE: To evaluate left ventricular (LV) systolic function by means of echocardiography in patients with osteosarcoma treated with doxorubicin alone or in combination with dexrazoxane. METHODS: The study analyzed 55 patients with osteosarcoma, with or without metastasis, undergoing a six-cycle chemotherapy regimen of doxorubicin, who were divided into two groups according to dexrazoxane use. Group I: Thirty-seven patients who did not receive dexrazoxane (28 males, average age 15.4 years). Group II: Eighteen patients who did receive dexrazoxane (15 males, average age 15.1 years). Four echocardiographic evaluations were performed: 1) before the beginning of the chemotherapy (initial evaluation); 2) up to two weeks after the third cycle; 3) up to two weeks after the fifth cycle; and 4) up to four weeks after the sixth cycle of chemotherapy (final evaluation). The left ventricular systolic function was assessed by the fractional percentage of systolic shortening (FS%) on echocardiography. Alterations in the contractile function or cardiac toxicity were defined as FS% values equal to or lower than 29%, and/or by a drop in FS% by an absolute value equal to or greater than 10 units of the baseline value of each patient. RESULTS: No significant difference as to age, gender, and race was observed between the groups. The cumulative dose of doxorubicin was significantly higher in group II throughout all phases of the treatment: 174 x 203 mg/m²; 292 x 338 mg/m² and 345 x 405 mg/² (p < 0.0001). According to previously established criteria, the incidence of LV systolic dysfunction was not significantly different (p=0.248) between patients in group I (18.92%) and patients in group II (11.1%). The variance analysis with repeated measurements did not show significant differences in the means of fractional percentage of systolic percentage (FS%) throughout the study (p=0.967). However, a significant difference (p=0.029) was observed between the FS% means in groups I and II at evaluations 2 (35.67 x 37.21%), 3 (34.95 x 38.47%) and 4 (35.26 x 38.22%). CONCLUSION: Data in this study show that in patients with osteosarcoma treated with doxorubicin alone or combined with dexrazoxane, the LV systolic function, as assessed by the fractional percentage of systolic shortening mean, showed a better performance in the group that received dexrazoxane. On the other hand, the occurrence of systolic dysfunction was similar in both groups.

O emagrecimento, associado à perda de massa magra, é um fenômeno observado com freqüência em pacientes com câncer. Tal condição predispõe o paciente ao maior risco de infecções, pior resposta aos tratamentos implantados e, como conseqüência, desfavorece o prognóstico de cura. Além disso, a desnutrição também está associada à pior qualidade de vida. Dessa forma, algumas terapias têm sido propostas na tentativa de reverter o catabolismo, por meio da atenuação da resposta inflamatória, observado em grande porcentagem de pacientes com câncer e caquexia. Entre elas, a suplementação com ácidos graxos da família ômega-3 pode representar uma estratégia na redução da formação de citocinas pró-inflamatórias, favorecendo a tolerância metabólica dos substratos energéticos e atenuando o catabolismo protéico, com o intuito de melhorar o prognóstico de cura de pacientes com câncer. Entretanto, os estudos mostram alguns resultados conflitantes da suplementação com ômega-3 na resposta imunológica. Por outro lado, em pacientes com câncer, os ensaios clínicos mostraram atenuar a resposta inflamatória e melhorar o estado nutricional. O objetivo deste artigo é realizar uma revisão criteriosa do assunto.

Emaciation and loss of lean body mass is a frequent phenomenon observed in cancer patients. This condition leads to infection risk and a poor response to treatment, thus reducing the chances of cure. Furthermore, malnutrition is also associated with a poor quality of life. Therefore, therapies have been proposed in attempt to revert the catabolism observed in most of these patients by attenuating the inflammatory response. Among them, omega-3 fatty acid supplementation may be a strategy to reduce the production of pro-inflammatory cytokines and improve metabolic substrate tolerance, decreasing protein catabolism in order to ameliorate the prognosis of cure in cancer patients. However, studies demonstrate some conflicting results of ômega-3 supplementation on immune response. On the other hand, clinical trials in cancer patients demonstrate that the inflammatory response decreases and the nutritional status improves. The aim of this paper is to elaborate a strict review of the subject.

CONTEXTO E OBJETIVO: A êmese induzida por quimioterapia é fator limitante no tratamento de crianças com câncer. O uso de quimioterapia com drogas emetogênicas tem aumentado a freqüência desse efeito colateral. O objetivo é comparar a eficácia e a toxicidade do granisetron às da combinação de altas doses de metoclopramida e dimenidrato em crianças com osteossarcoma utilizando a mesma quimioterapia. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Aberto, prospectivo, randomizado, realizado no Instituto de Oncologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Entre fevereiro e agosto de 1994, 26 crianças com idade de 7 a 18 anos (média de 14 anos), recebendo quimioterapia para osteossarcoma, entraram no estudo. A quimioterapia consistiu de ciclos repetidos de: A) ifosfamida 2.500 mg/m² + epirrubicina 75 mg/m²; B) ifosfamida 2.500 mg/m² + carboplatina 600 mg/m²; C) carboplatina 600 mg/m² + epirrubicina 75 mg/m². 80 tratamentos quimioterápicos foram avaliados para o controle de náuse e vômito. Os pacientes foram randomizados para receber dose única de granisetron (50 µ/kg) ou metoclopramida (2 mg/kg) mais dimenidrato (5 mg/kg) infundidos por oito horas. Êmese e náusea foram monitoradas por 24 horas por meio de escore de MANE (Morrow Assessment of Nausea and Emesis). Foram utilizados testes de Qui-quadrado, t e Mann Whitney, além da técnica de análise exploratória de dados. RESULTADOS: O granisetron induziu resposta completa em 62,5% dos pacientes submetidos aos tratamentos quimioterápicos comparado a apenas 10% obtidos com a combinação de metoclopramida associado ao dimenidrato (p < 0,0001). CONCLUSÕES: Concluímos que o granisetron é droga segura e eficiente em crianças com osteossarcoma superior à associação de metoclopramida e dimenidrato no controle de náuseas e vômitos induzidos por quimioterapia para osteossarcoma em crianças.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Chemotherapy-induced emesis is a limiting factor in treating children with malignancies. Intensive chemotherapy regimens along with emetogenic drug administration have increased the frequency and severity of emesis and nausea. Our study was designed to consider the importance of this problem and the need for improvement in emesis treatment for patients receiving chemotherapy. Our objective was to compare the efficacy and safety of the antiemetic drug granisetron and a regimen of metoclopramide plus dimenhydrinate. DESIGN AND SETTING: Open, prospective and randomized study at Instituto de Oncologia Pediátrica, Department of Pediatrics, Universidade Federal de São Paulo. METHODS: From February to August 1994, 26 patients (mean age: 14 years) with osteosarcoma received 80 chemotherapy cycles of iphosphamide (2,500 mg/m²) plus epirubicin (75 mg/m²) or carboplatin (600 mg/m²), or epirubicin (75 mg/m²) plus carboplatin (600 mg/m²). Eighty chemotherapy treatments were analyzed regarding nausea and vomiting control. Patients were randomized to receive either a single dose of granisetron (50 µg/kg) or metoclopramide (2 mg/kg) plus dimenhydrinate (5 mg/kg infused over eight hours). Emesis and nausea were monitored for 24 hours by means of the modified Morrow Assessment of Nausea and Emesis. Statistical analysis utilized the chi-squared, Student t and Mann-Whitney tests, plus data exploration techniques. RESULTS: 62.5% of the patients undergoing chemotherapy responded completely to granisetron, whereas 10% responded to metoclopramide plus dimenhydrinate (p < 0.0001). No severe adverse reactions were found in either of the treatments given. CONCLUSION: In children and adolescents with osteosarcoma, granisetron was safe and more efficient than metoclopramide plus dimenhydrinate for controlling chemotherapy-induced emesis and nausea.

INTRODUÇÃO: Osteossarcoma é uma neoplasia rara do tecido ósseo, tendo sido publicados poucos trabalhos na literatura que avaliaram o índice de proliferação celular Ki-67 (IPC-Ki-67) nesse tipo de sarcoma. OBJETIVO: Avaliação e comparação dos parâmetros clínicos, histológicos e de imunoexpressão do Ki-67 com a evolução clínica dos pacientes. MATERIAL E MÉTODO: Blocos de parafina de 57 casos de osteossarcomas, cujos pacientes apresentavam dados clinicopatológicos fidedignos, foram submetidos a estudo da proliferação celular através da técnica de imuno-histoquímica. Em cada amostra o IPC foi determinado pela contagem de núcleos marcados em pelo menos mil células neoplásicas. Em cada grupo de pacientes o IPC-Ki-67 foi considerado alto ou baixo, tendo como referência a mediana dos valores do Ki-67. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Não houve correlação estatística significativa entre os valores do IPC-Ki-67 (valor de corte = 45%) dos osteossarcomas dos pacientes com ou sem metástases ao diagnóstico, em relação às variáveis óbito, recaída tumoral, tamanho do tumor e tipo de cirurgia. No grupo de pacientes sem metástases houve correlação direta entre o tempo de sobrevida e o índice de proliferação celular (isto é, o IPC-Ki-67 > 45% correlacionou-se com maior tempo de sobrevida). Nos casos de pacientes com metástases ao diagnóstico, os valores do IPC-Ki-67 não apresentaram correlação significativa com a sobrevida. CONCLUSÃO: Com base nos nossos resultados, o IPC-Ki-67 pode ser utilizado para avaliação prognóstica em pacientes com osteossarcoma sem metástases ao diagnóstico.

BACKGROUND: Osteosarcoma is a relatively uncommon malignant neoplasm and little information has been reported on its cell proliferation using Ki-67. OBJECTIVES: Evaluate histological, clinical and immunohistochemical parameters using Ki-67 labeling index (LI), correlate one to another and with follow-up. MATERIAL AND METHOD: Fifty-seven patients with available clinicopathological data submitted to the study of cell proliferation as determined by Ki-67 expression measured by immunohistochemistry (IHC) staining using formalin-fixed paraffin embedded sections. In each sample, positive cells were quantified on at least a thousand nuclei and expressed as Ki-67 LI according to median value. RESULTS AND DISCUSSION: Non-significant correlations were observed in metastatic and non-metastatic cases when variables as surgery, tumor size, death and relapse were compared with Ki-67 LI values (cut-off of 45%). In the group of non-metastatic cases there was a direct correlation between higher values of Ki-67 index and better overall survival. Metastatic patients overall survival curve and LI high and low Ki-67 did not show significant differences. CONCLUSION: Based on our results the Ki-67 LI could be useful as a prognostic marker in patients without metastasis at diagnosis.

RESUMO É descrito um caso de rabdomiossarcoma epibulbar de localização subconjuntival em um paciente de 18 anos de idade. Foram realizados exames de tomografia computadorizada e biópsia da lesão para confirmação diagnóstica. O tratamento instituído consistiu em quimioterapia e radioterapia adicional para controle local.

SUMMARY A case of subconjunctival rhabdomyosarcoma in an 18 years old age male is described. CT scan showed a localized tumor with no bone erosion on the superior temporal aspect of the orbit. The diagnosis was made by lesion biopsy. He was submitted to chemotherapy and radiotherapy for local control.